21/09/2016

Persistenza del dotto arterioso (PDA)


La persistenza del dotto arterioso (PDA) consiste nella mancata chiusura del dotto arterioso di Botallo, un vaso fetale indispensabile durante la vita intrauterina che connette l’arteria polmonare principale con l’aorta discendente.

Questa anomalia può colpire tutte le razze, tuttavia esiste una predisposizione nel Barboncino, Piccolo Spitz, Maltese, Volpino di Pomerania, Pastore delle Shetland, Springer spaniel, Cocker spaniel, Pastore tedesco, Bichon frisé e Yorkshire terrier ed è stata riscontrata una maggiore prevalenza nei soggetti di sesso femminile.

La persistenza di questo dotto, che normalmente alla nascita si chiude per dare il legamento arterioso, determina la presenza di uno shunt sinistro-destro con passaggio anomalo di sangue dall’aorta al circolo polmonare.

Ne consegue un sovraccarico volumetrico in prima fase a carico del ventricolo di sinistra; secondariamente anche l’atrio viene coinvolto ed il cuore si ingrandisce, portando potenzialmente ad una situazione di insufficienza cardiaca congestizia con edema polmonare.

In quei soggetti che si trovano in fase avanzata della patologia ed in cui il dotto arterioso non viene trattato, i vasi arteriosi polmonari, a causa della sollecitazione data dall’ipertensione polmonare, tendono a modificare la loro parete che si ispessisce ed il lume, di conseguenza, si restringe.

Questo comporta un’ulteriore incremento della pressione polmonare che col tempo può causare l’inversione dello shunt da destra a sinistra.

Secondariamente diminuisce il rischio di insufficienza cardiaca congestizia sinistra ma l’ossigenazione del sangue circolante diminuisce provocando cianosi; a livello renale aumenta la produzione di eritropoietina che porta a policitemia.

In alcuni soggetti molto giovani si può osservare la presenza di uno shunt sinistro-destro verosimilmente dovuto ad un ipertensione polmonare persistente dopo la nascita.

Esame clinico

Nei soggetti giovani spesso l’anamnesi è muta e alla visita clinica si riscontra la presenza di un soffio cardiaco continuo ad elevata intensità (cosiddetto “a macchina a vapore”, 4/6-6/6 della scala Levine), accompagnato da fremito e localizzato a livello della base del cuore, non appena sotto l’ascella sinistra.

L’auscultazione di tale soffio è un elemento patognomonico per la diagnosi di PDA.

Alcuni soggetti possono presentare intolleranza all’esercizio e, negli stadi più avanzati, dispnea e tosse.
Se è presente inversione dello shunt il soffio potrebbe non essere udibile.

Radiografia

All’esame radiografico in genere si riscontra ingrandimento cardiaco, in particolare del comparto sinistro, e dilatazione dei vasi polmonari sia arteriosi che venosi.
Nei casi avanzati e gravi si può riscontrare la presenza di edema polmonare.
Se il dotto persistente è di piccole dimensioni, il quadro radiografico può apparire nella norma.

Radiografia del torace di un paziente con dotto arterioso pervio <br />          Radiografia del torace di un paziente con dotto arterioso pervio <br />

Elettrocardiografia

L’elettrocardiogramma può essere assolutamente normale oppure mostrare segni di ingrandimento cardiaco (allungamento delle onde P e del complesso QRS) o aritmie (fibrillazione atriale, complessi atriali o ventricolari prematuri).

Ecocardiografia Doppler

L’esame ecocardiografico mette in evidenza la presenza di sovraccarico volumetrico a livello del ventricolo sinistro con aumento del diametro telediastolico con frazione di accorciamento nel range di normalità.

L’entità della dilatazione sembrerebbe essere correlata con le dimensioni dello shunt.Si può riscontrare anche dilatazione atriale sinistra.
L’arteria polmonare e la sua biforcazione appaiono dilatati, tuttavia non sono riscontrabili dilatazione o ipertrofia del cuore destro.
Il dotto può essere difficoltoso da visualizzare in quanto serve una scansione non convenzionale e una buona esperienza da parte dell’operatore.

Se si evidenzia, si possono valutarne la morfologia e le dimensioni. Il Doppler Colore può aiutare nella sua repertazione e mette in evidenza la presenza di flusso turbolento a livello del tronco polmonare.

Un’ulteriore tecnica che permette una buona visualizzazione del dotto pervio è l’ecografia trans esofagea.
Quando lo shunt si inverte le caratteristiche ecocardiografiche variano e si rileva dilatazione dell’arteria comune polmonare e del cuore di destra con presenza di rigurgito polmonare e tricuspidale come conseguenza dell’ipertensione polmonare.

Con l’esame ecocardiografico si può inoltre valutare anche la presenza di eventuali altre anomalie congenite associate.

flusso turbolento attraverso il dotto pervio            flusso turbolento attraverso il dotto pervio

Chirurgia

La terapia del PDA consiste in un intervento chirurgico correttivo che ha come obiettivo il blocco del flusso anomalo di sangue dall’aorta al tronco polmonare.

L’intervento puo’ essere eseguito:
– mediante toracotomia e successiva legatura del dotto
– per via transvascolare con l’utilizzo di particolari dispositivi (Amplatzer).

La tecnica chirurgica prevede l’accesso per via toracotomica a livello del IV spazio intercostale sinistro; dopo l’individuazione e l’isolamento del dotto esso viene delicatamente legato, preferibilmente con un filo di seta, in modo da ottenerne l’occlusione.

Una tecnica meno invasiva e che attualmente è eseguita con sempre maggior frequenza, è quella transvascolare; la fase preparatoria consiste nell’effettuare le misurazioni del dotto per la scelta del dispositivo adeguato mediante ecocardiografia o ecocardiografia transesofagea.

I dispositivi più comunemente utilizzati permettono l’occlusione di dotti con dimensioni che vanno da 2 a 9 mm.
Viene quindi effettuato, in anestesia generale, un accesso vascolare attraverso l’arteria femorale, dove si introduce un catetere angiografico e viene iniettato del mezzo di contrasto che servirà a visualizzare il dotto.

Con l’utilizzo di un catetere, ed eventualmente sotto controllo ecografico di una sonda transesofagea, viene introdotto e rilasciato il dispositivo nella corretta posizione. L’angiografia di controllo permette di valutare l’assenza di flusso residuo.