21/09/2016

Cardiomiopatia ipertrofica felina (HCM Felina)


Per saperne di più:


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Eziologia e genetica

Questa patologia può colpire tutti i gatti, ma esiste una maggiore predisposizione in alcune razze come, ad esempio, Maine Coon, Ragdoll, Sphynx, British Shortair.

Tale patologia può presentarsi in forma primaria o secondaria.
La forma primaria è una patologia ereditaria che può manifestarsi dal punto di vista clinico ed ecocardiografico prevalentemente dopo la maturità sessuale, mentre la forma secondaria è conseguente ad altre patologie come ipertensione sistemica, ipertiroidismo, insufficienza renale.

Dal punto di vista della selezione e della prevenzione, la patologia che interessa maggiormente gli allevatori è la forma ereditaria.
Tale patologia è determinata dall’alterazione del DNA di un gene che determina una mutazione di tipo autosomico dominante, ad alta penetranza ed espressività variabile.
Questo gene mutato codifica una proteina chiamata Myosin Binding Protein C3. In condizioni di normalità, la Myosin Binding Protein C ha lo scopo di aiutare le fibre di actina e miosina dei miocardiociti a disporsi in maniera ordinata e parallela, ma se è presente la mutazione le fibre tendono a disporsi in maniera obliqua e/o perpendicolare.
Questa mutazione è stata dimostrata nei gatti Maine Coon e Ragdoll, razze per cui è stato trovato il gene mutato ed è stato studiato un test genetico per determinarlo.

Per le altre razze questa possibilità laboratoristica non esiste.
Un gene che subisce la mutazione viene definito P (positivo), se non la subisce viene definito N (negativo). Soggetti omozigoti PP sono quindi gatti malati che vanno esclusi dalla riproduzione mentre soggetti eterozigoti NP raramente sviluppano la patologia entro i 3-5 anni, (ma ci sono difficoltà nel monitoraggio tardivo di questi soggetti e probabilmente fattori biologici e ambientali influenzano lo sviluppo di HCM).
Ne consegue che soggetti NN dovrebbero essere esenti dalla patologia, ma in realtà si è visto che possono svilupparla. Il motivo potrebbe essere spiegato dal fatto che l’HCM felina possa essere causata dalla mutazione di più geni, come nella cardiomiopatia ipertrofica nell’uomo, dove è stato dimostrato che questa patologia può essere determinata dalla mutazione di circa 10 geni diversi. Il test genetico nelle razze sopracitate ha perciò dei limiti perché rileva una sola mutazione: un soggetto negativo al test può comunque essere portatore della malattia.

Diagnosi

L’ecocardiografia rimane l’esame fondamentale per la diagnosi e il monitoraggio della patologia e/o dei pazienti a rischio HCM.
Prevalentemente mediante scansione parasternale destra asse corto, a livello dei muscoli papillari, oppure con scansione parasternale destra asse lungo, si valuta la morfologia e gli spessori delle pareti del ventricolo sinistro nei rispettivi segmenti apicale, medio e basale).
Con la scansione parasternale destra asse corto alla base del cuore si esegue la valutazione morfologica dell’atrio e dell’orecchietta sinistra.

A seconda della tipologia di ipertrofia miocardica si può riconoscere un’ipertrofia simmetrica (interessa sia SIV e PL), asimmetrica (solo il SIV o PL) o zonale (se coinvolge solo alcuni segmenti delle parete del SIV o i muscoli papillari).
Mediante la valutazione in M-mode del ventricolo sinistro si effettuano le misurazioni degli spessori parietali al termine della diastole e si classifica HCM felina come:
Normale: fino a 5,5 mm
Borderline: 5,5-6 mm
Lieve: 6-6,5 mm
Moderata: 6,5-7 mm
Severa: >7mm

Sempre mediante l’esame ecocardiografico si può valutare il grado di disfunzione diastolica, l’eventuale presenza di stenosi aortica dinamica per ipertrofia basale settale, di insufficienza mitralica e SAM, di dilatazione dell’atrio sinistro (più raramente bilaterale) e della presenza di eco contrasto spontaneo (“smoke” che predispone alla formazione di trombi per l’elevata aggregazione piastrinica del gatto), di sovraccarico volumetrico e pressorio.

Le cardiomiopatie in generale sono un gruppo eterogeneo di malattie del miocardio associate ad alterazioni strutturali e funzionali (elettriche).
Si suddividono in primarie idiopatiche (DCM, HCM, ARVC, Cardiomiopatie non classificate) e secondarie (legate ad altre patologie concomitanti).
La loro diagnosi nel tempo è diventata sempre più accurata grazie all’evoluzione degli apparecchi ecografici e l’introduzione di nuove tecniche diagnostiche, come l’esame Holter.

Sintomatologia

I gatti cardiopatici possono essere asintomatici oppure presentare soffio sistolico e/o aritmie (frequente il riscontro di ritmo di galoppo).
Nei casi moderati e gravi altri sintomi che si possono riscontrare sono: debolezza, dispnea grave e polipnea per edema polmonare e/o versamento pleurico, sincope. In caso di tromboembolismo conseguente a cardiopatia si può rilevare paraparesi/paraplegia degli arti posteriori se vengono colpite le arterie iliache o dell’arto anteriore destro se il trombo occlude l’arteria succlavia destra.
In questo caso la diagnosi è clinica e si riscontrano, oltre la paralisi, estremità fredde, polso arterioso assente, pallore o cianosi dei cuscinetti plantari, contrattura dei muscoli con forte dolore.

Rilievi strumentali

L’esame elettrocardiografico, in corso di cardiomiopatia, può essere normale oppure può mostrare una deviazione a sinistra dell’asse elettrico medio del QRS o blocco del fascicolo anteriore sinistro.
L’esame Holter può essere di aiuto nel rilevare tachiaritmie sopraventricolari (la più frequente è la fibrillazione atriale) o ventricolari, se non rilevate all’ECG di base.
L’esame radiografico è utile per valutare la presenza di cardiomegalia, congestione e edema polmonare, versamento pleurico/addominale.I marker biochimici (peptidi natriuretici) possono essere utili come aiuto diagnostico in corso di cardiomiopatie non classificate, ma nella pratica non vengono molto utilizzati.
Per la diagnosi di cardiomiopatia e per il suo monitoraggio nel tempo, resta l’esame ecocardiografico la tecnica gold standard.

Se nella cardiomiopatia ipertrofica si rileva la presenza di ipertrofia concentrica del ventricolo sinistro, in corso di cardiomiopatia restrittiva si osservano ventricoli pressoché normali ma più rigidi associati ad una grave dilatazione dell’atrio sinistro o di entrambi gli atri.
Nella forma dilatativa, i ventricoli si presentano anche ipocinetici. Tale forma si può riscontrare come evoluzione finale (“end-stage”) di altre cardiomiopatie.

Terapia

Molto importante ai fini terapeutici, è distinguere se si tratta, prima di tutto, di una cardiomiopatia primaria o secondaria ad altre patologie.
Da ricordare che, nei pazienti cardiopatici, è molto importante valutare e monitorare la funzione renale, a partire dall’esame delle urine con valutazione del rapporto PU/CU, in quanto daremo farmaci che andranno ad agire su tali organi.

In generale, in caso di edema polmonare cardiogeno, raccomanda di utilizzare il SO-FINE approach (Bonagura, 2014) che consiste in:
Sedazione (butorfanolo 0,2-0,3 mg/kg)
Ossigeno
Furosemide
Inotropi (Dobutamina in caso di shock cardiogeno e Pimobendan in caso di disfunzione sistolica)
Nitroglicerina
Extra therapy (toracentesi).

Dopodiché, nella terapia cronica, furosemide (0,5-2 mg/kg PO da SID a TID) al dosaggio as low as possible mediante il monitoraggio della frequenza respiratoria a riposo a casa da parte dei proprietari, e Ace-inibitori (benazepril 0,5 mg/kg SID/BID).

L’utilizzo di B bloccanti come l’atenololo risulta controverso; infatti, la Dott.ssa Castellitto ha riportato uno studio del 2013 dove si è visto che l’atenololo non ha aiutato ad aumentare i tempi di sopravvivenza nei gatti affetti da HCM in 5 anni di osservazione rispetto al gruppo di gatti di controllo che non sono stati trattati con B bloccante.
In caso di SAM severa, l’atenololo sembra comunque ridurre l’entità del rigurgito.
Ancora più controindicato è il suo utilizzo durante la fase di scompenso cardiaco dove riduce i tempi di sopravvivenza rispetto ai pazienti trattati con solo diuretico.7

Nei pazienti che presentano anche deficit sistolico (come in corso di DCM), oltre alle terapia sopracitate, si consiglia l’utilizzo di Pimobendan al dosaggio di 1,25 mg/gatto BID e l’integrazione di taurina se è presente un deficit dietetico (ormai raro con le diete commerciali).

Altra terapia da considerare è la terapia anticoagulante che talvolta bisogna attuare anche in pazienti asintomatici. Per valutare se cominciare o meno tale terapia è importante la stratificazione del rischio del paziente.
Se il gatto presenta ingrandimento dell’atrio sinistro, il rischio di tromboembolismo è alto e quindi si consiglia di cominciare la terapia per prevenirne la formazione.
Acido acetilsalicilico (5 mg/gatto ogni 72 h), eparina e clopidogrel (1/4 di compressa da 75 mg SID) sono i principi attivi utilizzati.
Nel caso di aritmie concomitanti bisognerà attuare anche terapie anti aritmiche.

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